غذاء للفكر: تعلم العيش مع مرض نادر يسمى PKU

بعد أيام قليلة من إحضار ابنهما حديث الولادة إلى المنزل، تلقى ديفيد ولين باوليلا مكالمة هاتفية من المستشفى. أشارت الفحوصات الأولية إلى أن طفلهما مصاب ببيلة الفينيل كيتون (PKU)، وهو اضطراب وراثي نادر يجعل الأطعمة الطبيعية سامة للدماغ النامي. تلك المكالمة الواحدة غيرت مسار حياتهم إلى الأبد. أكدت تشخيصات المتابعة التشخيص.

ولد بصحة جيدة - حيث أن تغذيته أثناء الحمل جاءت من كبد والدته - وكانت صحة كاميرون معرضة للخطر على الفور لأن كبده لم يكن قادرًا على معالجة الحمض الأميني فينيل ألانين. لم يكن هناك أي شيء تقريبًا يمكنه تناوله بأمان. ارتفاع مستويات الدم من هذا الحمض الأميني يمكن أن يسبب مجموعة متنوعة من التأثيرات السامة، بما في ذلك تلف الدماغ. وهكذا بدأ منحنى التعلم الحاد والسريع لديفيد ولين. خلال السنة الأولى من الحياة، كان اختبار الدم الأسبوعي، وإعداد الطعام اليومي الخاص، والوزن الدقيق للمكونات الغذائية لكل وجبة هو القاعدة. كان مطلوبًا من الوالدين تقدير الكمية التي تم استهلاكها فعليًا عن طريق طرح الطعام غير المأكول المتبقي في الوعاء والمريلة والأرضية من الإعداد الأولي - وهي محنة صعبة لأي والد جديد! أصبح مقياس الجرام وآلة الخبز من التركيبات البارزة في منزلهم.

وبعد خمس سنوات (في عام 1997)، عندما ولدت ابنتهما بروك مصابة ببيلة الفينيل كيتون (PKU)، كانا مستعدين جيدًا. ومع ذلك، كان هناك عدد قليل جدًا من الأطعمة المتاحة لإدارة النظام الغذائي. يتكون النظام الغذائي اليومي من جزأين: "نظام غذائي طبيعي" منخفض البروتين للغاية ولا يمكن أن يتجاوز 2 جرامات من البروتين يوميًا، و"بديل البروتين" (الذي يعتمد على الأحماض الأمينية) وحليب الأطفال المحمل بالدهون والكربوهيدرات والفيتامينات والعناصر الغذائية. المعادن. كان كل من الطعام منخفض البروتين وحليب الأطفال الخاص ذو مذاق سيئ ويسبب آلامًا متكررة في المعدة وغثيانًا.

وفي محاولة يائسة للعثور على الأطعمة و"التركيبة" التي قد تكون صحية وتجذب أطفالها، لجأت لين إلى مجموعات الدعم للحصول على المساعدة وشاركت ما تعلمته مع الآخرين. قامت بتثقيف معلمي الأطفال حول مرض بيلة الفينيل كيتون، وفي بعض الأحيان كانت تعد وجبات خفيفة منخفضة البروتين لمشاركتها مع الأطفال الآخرين في المدرسة. تركز وجبات العشاء على مائدة العائلة على الخبز اللذيذ منخفض البروتين والمعكرونة والخضروات التي يمكن للجميع الاستمتاع بها معًا. كان من الواضح أن هذا "النظام الغذائي مدى الحياة" سيشكل تحديًا متزايدًا مع نمو كاميرون وبروك إلى مرحلة البلوغ. وناشد لين شركات الأغذية الطبية القائمة تحسين منتجاتها، ولكن دون جدوى.

بسبب الإحباط بسبب الافتقار إلى الابتكار، قام لين وديفيد بتأسيس شركة Cambrooke في عام 2000 بهدف توفير أفضل المنتجات جودة وأكثر تنوعًا وأقل تكلفة للعائلات التي تعاني من أخطاء فطرية في استقلاب البروتين - كما تسمى هذه الفئة من الأمراض. ومن خلال إشراك علماء الأغذية الصناعيين والباحثين الجامعيين لمساعدة جهودهم المبكرة، أصبحت شركة Cambrooke أول شركة أغذية طبية تطلق بروتينًا طبيعيًا سليمًا لإدارة النظام الغذائي لمرض الفينيل كيتونوريا: Glytactin ™ (جليكوماكروببتيد المعدل، أو GMP). لم يكن مذاقها جيدًا فحسب، بل ساعد أيضًا جميع المرضى تقريبًا على تحسين أربعة مؤشرات حيوية مهمة بعد بضعة أيام فقط من اتباع نظام غذائي GMP.

في أول عامين من عملهم تم تطوير أكثر من اثني عشر من المنتجات الغذائية منخفضة البروتين. بحلول عام 2009 ، زاد هذا العدد إلى 120 من المنتجات الغذائية العلاجية العلاجية القابلة للهضم المصممة لمجموعة متنوعة من حالات التمثيل الغذائي ، بما في ذلك تيروزين الدم (TYR) ، بيلة هوموسيستينية (HCU) ، مرض بول شراب القيقب (MSUD) ، والصرع ، ومجموعة متنوعة من الحالات التي تتطلب انخفاض - الأطعمة البروتينية بما في ذلك الفشل الكلوي.

وفي نوفمبر 2017، أصبحت الشركة جزءًا من مجموعة أجينوموتو. تمت إعادة تسميتها باسم Ajinomoto Cambrooke، Inc. في أبريل 2019. ويواصل لين وديفيد المشاركة بنشاط في إدارة الشركة ويجسدان فلسفة Ajinomoto، "تناول الطعام جيدًا، عش جيدًا".