Alimento para el pensamiento: aprender a vivir con una enfermedad rara llamada PKU

Unos días después de traer a su hijo recién nacido a casa, David y Lynn Paolella recibieron una llamada del hospital. En el examen inicial se sospechaba que su bebé tenía PKU, un trastorno genético raro que hace que los alimentos normales sean tóxicos para el cerebro en desarrollo. Esa sola llamada cambió el curso de sus vidas para siempre. Los diagnósticos de seguimiento confirmaron el diagnóstico.

Nació completamente sano, ya que su nutrición gestacional provenía del hígado de su madre, La salud de Cameron estuvo inmediatamente en riesgo porque su hígado no pudo procesar el aminoácido fenilalanina. No había casi nada que pudiera comer con seguridad. Los niveles sanguíneos altos de este aminoácido pueden causar una variedad de efectos tóxicos, incluido el daño cerebral. Entonces comenzó una curva de aprendizaje empinada y rápida para David y Lynn. Durante el primer año de vida, las pruebas de sangre semanales, la preparación especial diaria de alimentos y el grancuidado de los ingredientes para cada comida eran la norma. Los padres debían estimar cuánto se consumía en realidad al restar la comida no consumida que quedaba en el tazón, el babero y el piso de la preparación inicial, ¡una prueba difícil para cualquier nuevo padre! La escala de gramo y la máquina de pan se convirtieron en elementos prominentes en su hogar.

Cinco años después (1997), cuando su hija Brooke nació con PKU, estaban bien preparados. Sin embargo, había muy pocos alimentos disponibles para administrar la dieta. La dieta diaria incluía 2 partes: una "dieta natural" muy baja en proteínas que no podía exceder los 4 gramos de proteína por día, y una fórmula infantil "sustituto de proteínas" (a base de aminoácidos) cargada de grasas, carbohidratos, vitaminas y minerales. Tanto la comida baja en proteínas como la fórmula infantil especial tenían un sabor deficiente y causaban dolor de estómago y náuseas frecuentes.

Desesperada por encontrar alimentos y "fórmulas" que fueran saludables y atractivas para sus hijos, Lynn buscó ayuda en los grupos de apoyo y compartió lo que aprendió con los demás. Ella educó a los maestros de los niños sobre la PKU, y a veces preparó bocadillos bajos en proteínas para compartir con los otros niños en la escuela. Las cenas en la mesa familiar se centraron en sabrosos panes bajos en proteínas, pastas y vegetales que todos podían disfrutar juntos. Estaba claro que esta "dieta para la vida" sería un desafío cada vez mayor, ya que Cameron y Brooke llegarían a la edad adulta. Lynn hizo un llamamiento a las compañías de alimentos médicos existentes para que mejoren sus productos, pero fue en vano.

Frustrados por la falta de innovación, Lynn y David fundaron Cambrooke en 2000 con el objetivo de ofrecer productos de mejor calidad, más variedad y menor costo para familias que sufren errores innatos del metabolismo de las proteínas, como se llama esta categoría de enfermedad. Con la participación de científicos de alimentos industriales e investigadores universitarios para ayudarles en sus esfuerzos iniciales, Cambrooke se convirtió en la primera compañía de alimentos médicos en lanzar una proteína intacta natural para el manejo de la fenilcetonuria en la dieta: Glytactin ™ (glucopromopéptido modificado o GMP). No solo le gustó bien, sino que también ayudó a casi todos los pacientes a mejorar cuatro biomarcadores críticos después de unos pocos días con la dieta GMP.

En sus primeros dos años de negocios, se habían desarrollado más de una docena de productos alimenticios bajos en proteínas. Para 2009, este número aumentó a 120 productos de nutrición médica terapéutica digerible diseñados para una amplia variedad de afecciones metabólicas, que incluyen tirosinemia (TYR), homocistinuria (HCU), enfermedad de la orina de jarabe de arce (MSUD), epilepsia y una variedad de afecciones que requieren baja -alimentos proteicos, incluida la insuficiencia renal.

En noviembre de 2017, la compañía se convirtió en parte del Grupo Ajinomoto. Fue renombrado Ajinomoto Cambrooke, Inc. en abril de 2019. Lynn y David continúan participando activamente en la gestión de la empresa y ejemplifican la filosofía de Ajinomoto, "Comer Bien, Vivir Bien".

Howard Lossing, director ejecutivo de Ajinomoto Cambrooke, Inc. explica sobre su negocio y sus productos.


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