Matière à réflexion: apprendre à vivre avec une maladie rare appelée PKU

Quelques jours après avoir ramené leur fils nouveau-né à la maison, David et Lynn Paolella ont reçu un appel de l'hôpital. Le dépistage initial soupçonnait que leur bébé était atteint de PKU - une maladie génétique rare qui rend les aliments normaux toxiques pour le cerveau en développement. Ce simple appel a changé le cours de leur vie pour toujours. Les diagnostics de suivi ont confirmé un diagnostic.

Né en pleine santé - comme sa nutrition gestationnelle provenait du foie de sa mère,  La santé de Cameron était immédiatement en danger car son foie était incapable de traiter l'acide aminé phénylalanine. Il n'y avait presque rien qu'il pouvait manger en toute sécurité. Des taux sanguins élevés de cet acide aminé peuvent provoquer divers effets toxiques, y compris des lésions cérébrales. C'est ainsi qu'a commencé une courbe d'apprentissage abrupte et rapide pour David et Lynn. Au cours de la première année de vie, des tests sanguins hebdomadaires, la préparation quotidienne des aliments spéciaux et un pesage soigneux des ingrédients alimentaires pour chaque repas étaient la norme.  Les parents devaient estimer la quantité réellement consommée en soustrayant la nourriture non consommée laissée dans le bol, le bavoir et le sol de la préparation initiale - une épreuve difficile pour tout nouveau parent! L'échelle de gramme et la machine à pain sont devenues des accessoires de premier plan dans leur maison.

Cinq ans plus tard (1997), lorsque leur fille Brooke est née avec PKU, ils étaient bien préparés. Pourtant, il y avait très peu d'aliments disponibles pour gérer l'alimentation. Le régime quotidien comportait 2 parties: un «régime naturel» très pauvre en protéines qui ne pouvait pas dépasser 4 grammes de protéines par jour, et une préparation pour nourrissons «substitut de protéines» (à base d'acides aminés) chargée de matières grasses, de glucides, de vitamines et de minéraux. Les aliments à faible teneur en protéines et les préparations spéciales pour nourrissons étaient de mauvais goût et provoquaient de fréquentes douleurs à l'estomac et des nausées.

Désespérée de trouver des aliments et des «préparations» qui seraient sains et plairaient à ses enfants, Lynn s'est tournée vers des groupes de soutien pour obtenir de l'aide et a partagé ce qu'elle avait appris avec les autres. Elle a éduqué les enseignants des enfants sur la PKU et a parfois préparé des collations faibles en protéines à partager avec les autres enfants de l'école. Les dîners à la table familiale étaient axés sur de savoureux pains, pâtes et légumes faibles en protéines que tout le monde pouvait savourer ensemble. Il était clair que ce «régime pour la vie» serait un défi croissant à mesure que Cameron et Brooke atteindraient l'âge adulte. Lynn a fait appel aux entreprises alimentaires médicales existantes pour améliorer leurs produits - en vain.

Frustrés par le manque d'innovation, Lynn et David ont fondé Cambrooke en 2000 dans le but d'apporter la meilleure qualité, plus de variété et un produit moins coûteux aux familles souffrant d'erreurs innées du métabolisme des protéines - comme l'appelle cette catégorie de maladie. En engageant des scientifiques de l'industrie agroalimentaire et des chercheurs universitaires pour aider leurs premiers efforts, Cambrooke est devenue la première société d'aliments médicaux à lancer une protéine naturelle intacte pour la gestion diététique de la phénylcétonurie: la Glytactin ™ (glycomacropeptide modifié, ou GMP). Non seulement il avait bon goût, mais il a également aidé presque tous les patients à améliorer quatre biomarqueurs critiques après seulement quelques jours de régime GMP.

Au cours de leurs deux premières années d'activité, plus d'une douzaine de produits alimentaires à faible teneur en protéines avaient été développés. En 2009, ce nombre est passé à 120 produits de nutrition médicale thérapeutique digestibles conçus pour une grande variété de conditions métaboliques, y compris la tyrosinémie (TYR), l'homocystinurie (HCU), la maladie urinaire du sirop d'érable (MSUD), l'épilepsie et une variété de conditions nécessitant - les aliments protéinés, y compris l'insuffisance rénale.

En novembre 2017, la société a rejoint le groupe Ajinomoto. Il a été renommé Ajinomoto Cambrooke, Inc. en avril 2019. Lynn et David continuent de s'impliquer activement dans la gestion de l'entreprise et illustrent la philosophie d'Ajinomoto, Eat Well, Live Well.

Howard Lossing, PDG d'Ajinomoto Cambrooke, Inc. explique leurs activités et leurs produits.


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