생각을위한 음식 : PKU라는 희귀 질환에 걸린 삶을 배우기

갓 태어난 아들을 집으로 데려온 지 며칠 후 David와 Lynn Paolella는 병원에서 전화를 받았습니다. 초기 선별 검사에서는 아기에게 PKU가있는 것으로 의심되었습니다. 이는 정상적인 음식이 발달중인 뇌에 독성을주는 희귀 한 유전 질환입니다. 그 한 번의 전화로 그들의 삶의 과정이 영원히 바뀌 었습니다. 후속 진단으로 진단이 확인되었습니다.

완전히 건강하게 태어났습니다. 그의 임신 영양은 어머니의 간에서 나왔기 때문에  간에서 아미노산을 처리 할 수 ​​없었기 때문에 Cameron의 건강은 즉시 위험했습니다. 페닐알라닌. 그가 안전하게 먹을 수있는 것은 거의 없었다. 이 아미노산의 높은 혈중 농도는 뇌 손상을 포함한 다양한 독성 영향을 유발할 수 있습니다. 그래서 David와 Lynn에게 가파르고 빠른 학습 곡선이 시작되었습니다. 생후 첫해에는 매주 혈액 검사, 매일 특별한 음식 준비, 각 식사에 대한 음식 재료의 신중한 무게 측정이 표준이었습니다.  부모는 초기 준비에서 그릇, 턱받이 및 바닥에 남아있는 먹지 않은 음식을 빼서 실제로 소비 된 양을 추정해야했습니다. 새로운 부모에게는 어려운 시련이었습니다! 그램 스케일과 빵 기계는 그들의 집에서 눈에 띄는 고정물이되었습니다.

1997 년 후 (2 년), 딸 Brooke가 PKU를 가지고 태어 났을 때 그들은 잘 준비되었습니다. 그러나 식단을 관리 할 수있는 음식은 거의 없었습니다. 일일 식단에는 4 가지 부분이 포함되었습니다. 하루에 XNUMXg의 단백질을 초과 할 수없는 매우 낮은 단백질의 "자연식"과 지방, 탄수화물, 비타민 및 미네랄이 함유 된 "단백질 대체물"(아미노산 기반) 유아용 조제 분유입니다. 저 단백 식품과 특수 유아용 조제 분유는 모두 맛이 좋지 않았고 잦은 복통과 메스꺼움을 유발했습니다.

건강하고 아이들에게 호소력이있는 음식과“공식”을 찾기 위해 필사적으로 린은 도움을 받기 위해 그룹을 지원하고 배운 것을 다른 사람들과 공유했습니다. 그녀는 아이들의 교사들에게 PKU에 대해 교육하고 때로는 저 단백질 간식을 만들어 학교에서 다른 아이들과 나누었습니다. 패밀리 테이블에서의 저녁 식사는 모두가 함께 즐길 수있는 맛있는 저 단백 빵, 파스타 및 야채에 초점을 맞추 었습니다. 카메론과 브룩이 성인이되면서이 "생명의 다이어트"가 점점 더 어려워 질 것이라는 점은 분명했습니다. Lynn은 기존 의료 식품 회사에 제품 개선을 호소했지만 아무 소용이 없었습니다.

혁신의 부재에 좌절 한 Lynn과 David는 2000 년에 Cambrooke를 설립하여 단백질 대사의 선천적 오류로 고통받는 가족을 위해 최상의 품질, 더 다양하고 저렴한 제품을 제공합니다. 산업 식품 과학자와 대학 연구자들을 참여시켜 초기 노력을 지원 한 Cambrooke는 페닐 케톤뇨증 : Glytactin ™ (변형 글리코 마크로 펩타이드 또는 GMP)의식이 관리를위한 천연 온전한 단백질을 출시 한 최초의 의료 식품 회사가되었습니다. 맛이 좋았을뿐만 아니라 거의 모든 환자가 GMP 식단을 단 며칠 만에 XNUMX 가지 중요한 바이오 마커를 개선하는 데 도움이되었습니다.

처음 2009 년 동안 120 개 이상의 저 단백 식품이 개발되었습니다. XNUMX 년까지이 수치는 타이로신 혈증 (TYR), 호모 시스틴 뇨증 (HCU), 메이플 시럽 소변 질환 (MSUD), 간질 및 낮은 -신부전을 포함한 단백질 식품.

2017 년 XNUMX 월, 회사는 Ajinomoto Group의 일부가되었습니다. 이름이 변경되었습니다. 아지노모토 캠 브룩, Inc. 2019 년 XNUMX 월. Lynn과 David는 회사 경영에 계속해서 적극적으로 참여하고 있으며 Ajinomoto 철학 인 Eat Well, Live Well을 모범으로 보여줍니다.

Ajinomoto Cambrooke, Inc.의 CEO 인 Howard Lossing이 그들의 사업과 제품에 대해 설명합니다.


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