생각을위한 음식 : PKU라는 희귀 질환에 걸린 삶을 배우기

갓 태어난 아들을 집으로 데려온 지 며칠 후, David와 Lynn Paolella는 병원으로부터 전화를 받았습니다. 초기 검사 결과 아기에게 PKU가 있는 것으로 나타났습니다. PKU는 정상적인 음식이 발달 중인 뇌에 독성을 일으키는 희귀한 유전 질환입니다. 그 한 번의 전화가 그들의 삶의 방향을 영원히 바꿔 놓았습니다. 후속 진단을 통해 진단이 확인되었습니다.

카메론의 임신 영양은 어머니의 간에서 공급되었기 때문에 완전히 건강하게 태어났습니다. 간에서 아미노산인 페닐알라닌을 처리할 수 없었기 때문에 카메론의 건강은 즉시 위험에 처해 있었습니다. 그가 안전하게 먹을 수 있는 것은 거의 없었습니다. 이 아미노산의 혈중 농도가 높으면 뇌 손상을 비롯한 다양한 독성 효과가 발생할 수 있습니다. 그리하여 David와 Lynn의 학습 곡선은 가파르고 빠르게 시작되었습니다. 생후 1년 동안은 매주 혈액검사를 하고, 매일 특별한 음식을 준비하고, 매 끼니마다 식재료를 세심하게 계량하는 것이 일상이었다. 부모는 초기 준비에서 그릇, 턱받이, 바닥에 남아 있는 먹지 않은 음식을 빼서 실제로 소비한 양을 추정해야 했습니다. 이는 초보 부모에게는 어려운 시련입니다! 그램 저울과 빵 기계는 그들의 집에서 눈에 띄는 고정 장치가 되었습니다.

1997년 후(2년), 딸 브룩이 PKU를 갖고 태어났을 때 그들은 잘 준비되어 있었습니다. 하지만 식단을 관리할 수 있는 음식은 거의 없었습니다. 일일 식단에는 하루에 4g의 단백질을 초과할 수 없는 매우 낮은 단백질의 "천연 식단"과 지방, 탄수화물, 비타민 및 지방이 함유된 "단백질 대체품"(아미노산 기반) 유아용 조제분유의 두 부분이 포함됩니다. 탄산수. 저단백 식품과 특수 유아용 조제분유 모두 맛이 좋지 않아 복통과 메스꺼움을 자주 유발했습니다.

건강에 좋고 아이들의 관심을 끌 수 있는 음식과 “분유”를 필사적으로 찾고자 Lynn은 지원 그룹에 도움을 요청하고 자신이 배운 내용을 다른 사람들과 공유했습니다. 그녀는 아이들의 교사들에게 PKU에 대해 교육했고, 때로는 저단백 간식을 만들어 학교의 다른 아이들과 나누기도 했습니다. 가족 식탁에서의 저녁 식사는 모두가 함께 즐길 수 있는 맛있는 저단백 빵, 파스타, 야채에 중점을 두었습니다. Cameron과 Brooke가 성인으로 성장함에 따라 이 "평생 다이어트"가 점점 더 어려워질 것이 분명했습니다. Lynn은 기존 의료 식품 회사에 제품 개선을 호소했지만 소용이 없었습니다.

혁신의 부족에 좌절한 Lynn과 David는 단백질 대사의 선천적 오류(이러한 질병 범주를 지칭함)로 고통받는 가족을 위해 최고의 품질, 더 다양하고 저렴한 제품을 제공한다는 목표로 2000년에 Cambrooke를 설립했습니다. 초기 노력을 지원하기 위해 산업 식품 과학자와 대학 연구원을 참여시킨 Cambrooke는 페닐케톤뇨증의 식이 관리를 위한 천연 그대로 단백질인 Glytactin™(수정 글리코마크로펩타이드 또는 GMP)을 출시한 최초의 의료 식품 회사가 되었습니다. 맛이 좋았을 뿐만 아니라 거의 모든 환자가 GMP 식단을 단 며칠 만에 XNUMX가지 중요한 바이오마커를 개선하는 데 도움이 되었습니다.

처음 2009 년 동안 120 개 이상의 저 단백 식품이 개발되었습니다. XNUMX 년까지이 수치는 타이로신 혈증 (TYR), 호모 시스틴 뇨증 (HCU), 메이플 시럽 소변 질환 (MSUD), 간질 및 낮은 -신부전을 포함한 단백질 식품.

2017년 2019월에 회사는 아지노모토 그룹의 일부가 되었습니다. XNUMX년 XNUMX월 회사 이름은 Ajinomoto Cambrooke, Inc.로 변경되었습니다. Lynn과 David는 계속해서 회사 경영에 적극적으로 참여하며 Ajinomoto 철학인 "잘 먹고 잘 산다"를 실천하고 있습니다.