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值得深思的:学习与一种称为PKU的罕见疾病一起生活

将刚出生的儿子带回家几天后,大卫和林恩·保莱拉接到了医院打来的电话。初步筛查显示,他们的孩子患有 PKU——一种罕见的遗传性疾病,会使正常食物对发育中的大脑有毒害作用。那一个电话永远改变了他们的人生轨迹。后续诊断证实了诊断。

卡梅伦出生时完全健康,因为他的妊娠营养来自母亲的肝脏,他的健康立即面临危险,因为他的肝脏无法处理氨基酸苯丙氨酸。他几乎没有什么可以安全吃的东西。这种氨基酸的血液浓度过高会导致多种毒性作用,包括脑损伤。大卫和林恩就这样开始了陡峭而快速的学习曲线。在生命的第一年,每周进行血液检测、每天准备特殊食物以及仔细称量每顿饭的食物成分是常态。父母被要求从最初的准备中减去碗、围兜和地板上剩余的未吃食物来估计实际消耗了多少——这对任何新父母来说都是一个具有挑战性的考验!克秤和面包机成为他们家里的重要固定装置。

五年后(1997年),当他们的女儿Brooke出生时患有北大,他们已经做好了充分的准备。然而,可用于控制饮食的食物却很少。日常饮食包括两部分:极低蛋白质的“天然饮食”,每天蛋白质摄入量不能超过 2 克,以及富含脂肪、碳水化合物、维生素和蛋白质的“蛋白质替代品”(基于氨基酸)婴儿配方奶粉。矿物质。低蛋白食品和特殊婴儿配方奶粉味道都很差,经常引起胃痛和恶心。

林恩迫切希望找到健康且对孩子们有吸引力的食物和“配方奶粉”,她向支持团体寻求帮助,并与其他人分享了她学到的东西。她向孩子们的老师介绍了北大,有时还制作低蛋白零食与学校的其他孩子分享。家庭餐桌上的晚餐主要是美味的低蛋白面包、意大利面和蔬菜,每个人都可以一起享用。显然,随着卡梅伦和布鲁克长大成人,这种“终生饮食”将成为越来越大的挑战。林恩呼吁现有的医疗食品公司改进他们的产品,但没有成功。

由于缺乏创新而感到沮丧,Lynn 和 David 于 2000 年创立了 Cambrooke,目标是为患有先天性蛋白质代谢缺陷(此类疾病的名称)的家庭提供最优质、更多品种和更低成本的产品。 Cambrooke 聘请工业食品科学家和大学研究人员来协助他们的早期工作,成为第一家推出天然完整蛋白质用于苯丙酮尿症饮食管理的医疗食品公司:Glytactin™(修饰糖巨肽,或 GMP)。它不仅味道好,还帮助几乎所有患者在接受 GMP 饮食几天后改善了四种关键的生物标志物。

在最初的两年中,开发了十多种低蛋白食品。 到2009年,该数量增加到120种可消化的治疗性医疗营养产品,这些产品设计用于各种代谢疾病,包括酪氨酸血症(TYR),高半胱氨酸尿症(HCU),枫糖浆尿病(MSUD),癫痫病和需要低血糖的各种疾病-蛋白质食物,包括肾衰竭。

2017年2019月,该公司成为味之素集团的一部分。该公司于 XNUMX 年 XNUMX 月更名为 Ajinomoto Cambrooke, Inc.。Lynn 和 David 继续积极参与公司的管理,并体现了 Ajinomoto 的理念“吃得好,活得好”。

Ajinomoto Cambrooke,Inc.首席执行官Howard Lossing解释了他们的业务和产品。

The Ajinomoto Group is contributing to the well-being of all human beings,
our society and our planet with "AminoScience".