值得深思的:学习与一种称为PKU的罕见疾病一起生活

将刚出生的儿子带回家几天后,David和Lynn Paolella接到了医院的电话。 初步筛查怀疑他们的婴儿患有PKU,这是一种罕见的遗传疾病,会使正常食物对发育中的大脑有毒。 一次电话彻底改变了他们的生活。 后续诊断确认诊断。

天生完全健康-由于他的妊娠营养来自母亲的肝脏,  卡梅伦的健康立即受到威胁,因为他的肝脏无法处理该氨基酸 苯丙氨酸。 他几乎没有安全可以吃的东西。 血液中这种氨基酸的水平高会引起各种毒性作用,包括脑损伤。 因此,David和Lynn开始了陡峭而快速的学习曲线。 在生命的第一年,通常每周进行血液测试,每日特殊食物准备和每餐食物成分的仔细称重。  要求父母通过从最初的准备工作中减去碗,围兜和地板上剩下的未食用的食物来估计实际食用了多少–对任何新父母来说都是艰巨的考验! 克秤和面包机成为他们家中的重要装置。

五年后(1997年),他们的女儿布鲁克(Brooke)出生于北大,他们已经做好了充分的准备。 然而,很少有食物可以控制饮食。 日常饮食包括两部分:非常低的蛋白质“天然饮食”,每天不能超过2克蛋白质,以及“蛋白质替代品”(基于氨基酸的)婴儿配方食品,其中富含脂肪,碳水化合物,维生素和矿物质。 低蛋白食物和特殊的婴儿配方奶粉味道差,并引起频繁的胃痛和恶心。

琳恩(Lynn)迫切希望找到健康和对孩子们有吸引力的食品和“配方”,她转向支持小组寻求帮助,并与他人分享了她学到的东西。 她教育了孩子们的老师关于北京大学的知识,有时还制作低蛋白零食与其他孩子在学校分享。 家庭餐桌上的晚餐集中于每个人都可以一起享用的美味低蛋白面包,面食和蔬菜。 显然,随着卡梅伦和布鲁克成年后,这种“终身饮食”将是一个日益严峻的挑战。 林恩(Lynn)呼吁现有的医疗食品公司改进其产品-无济于事。

由于缺乏创新而感到沮丧,林恩和戴维(Lynn and David)于2000年创立了坎布鲁克(Cambrooke),其目标是为患有先天性蛋白质代谢错误的家庭带来最好的质量,更多的品种和更低的成本–这种疾病被称为“疾病”。 通过吸引工业食品科学家和大学研究人员的早期努力,Cambrooke成为了第一家推出天然完整蛋白用于苯丙酮尿症饮食管理的医用食品公司:Glytactin™(修饰的糖巨肽,GMP)。 服用GMP几天后,它不仅味道不错,而且还帮助几乎所有患者改善了四种重要的生物标志物。

在最初的两年中,开发了十多种低蛋白食品。 到2009年,该数量增加到120种可消化的治疗性医疗营养产品,这些产品设计用于各种代谢疾病,包括酪氨酸血症(TYR),高半胱氨酸尿症(HCU),枫糖浆尿病(MSUD),癫痫病和需要低血糖的各种疾病-蛋白质食物,包括肾衰竭。

2017年XNUMX月,公司成为味之素集团的一部分。 改名了 味之素坎布鲁克,Inc.于2019年XNUMX月成立。Lynn和David继续积极参与公司的管理,并体现了味之素的理念,即Eat Well,Live Well。

Ajinomoto Cambrooke,Inc.首席执行官Howard Lossing解释了他们的业务和产品。


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